真性性早熟呈进行性发展直至具有生育力
真性性早熟是指必须具有下丘脑-垂体-性腺轴的发动、成熟呈进行性发展直至具有生育力。真性性早熟临床上除表现与性别相一致的第二性征外,同时有生长加快、骨龄提前和具备生育能力。武汉市妇女儿童医疗保健中心内分泌科陈寿康在女童中主要表现为过早的乳房发育、阴毛腋毛发育、月经来潮:男童则除了阴毛出现,变声等提前外,还表现为睾丸和阴茎的增大和过早的阴茎勃起和遗精。在体格发育方面,则表现为身高、体重的生长高峰也提前,因此早熟患儿常比同龄儿高大。但发育早,骨骼成熟也早,可以导致骨骼过早闭合,最终停止生长发育期常会提前,故早熟患儿最后往往较矮,而其智力方面并不受影响,也不会影响其成年后的生育功能。
真性性早熟成因很复杂,常见真性性早熟包括特发性早熟或体质性早熟,约占全部性早熟病例 80%至90%,尤以女孩多见,15%至20%的病例发生于2.5岁以前出现性征,有家族倾向,发育顺序与正常青春发育相似,但提前并加速。另外还有神经疾病所致性早熟,如松果体瘤、间脑错构瘤、神经纤维瘤、颅咽管瘤或其它肿瘤等脑部病变及脑炎、脑外伤等都可导致性早熟发生。此类性早熟常常是首先症状,到一定阶段才出现中枢占位的症状与体征,故应警惕。部分原发性甲减患儿除了矮小、智力落后、粘液性别水肿以外,还有第二性征提前出现,表现为女孩乳房发育,男孩睾丸增大,但生长仍缓慢和骨龄延迟。此类患者补充甲状腺激素后性早熟会逐渐消失。
特别提醒:另外还有促性腺激素和性激素药物应用也可导致的真性性早熟。