“我家孩子不矮，不需要使用生长激素”，相信这是很多性早熟患儿家长的想法。

性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常，面对性早熟儿童发病率呈增加的趋势，家长们也有必要对性早熟有一个全面的了解，以便做好预防和早发现。

目前临床上对中枢性性早熟的诊断和治疗已有一套较为全面的方案，一起来了解一下。

[定义]

性早熟是指女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。

中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量，提前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现。

CPP又称为GnRH依赖性性早熟，其过程呈进行性发展，直至生殖系统发育成熟。

[病因]

1.中枢神经系统器质性病变。

2.外周性性早熟转化而来。

3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。女童约80%~90%为ICPP；男童则相反，80%以上是器质性的。

[诊断]

应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟，继之进行病因的鉴别诊断。

1.第二性征提前出现：女童8岁前，男童9岁前。

2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。

(1)促性腺激素基础值：如果第二性征已达青春中期程度时，血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛，如>5.0IU/L，即可确定其性腺轴已发动，不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。

(2)GnRH激发试验：本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段，GnRH可使促性腺激素分泌释放增加，其激发峰值即可作为诊断依据。

3.性腺增大：女童在B超下见卵巢容积>1ml，并可见多个直径>4mm的卵泡；男童睾丸容积≥4ml，并随病程延长呈进行性增大。

4.线性生长加速。

5.骨龄超越年龄1年或1年以上。

6.血清性激素水平升高至青春期水平。

以上诊断依据中，1、2、3条是最重要而且是必具的。但是如就诊时的病程很短，则GnRH激发值可能与青春前期值相重叠，达不到以上的诊断切割值：卵巢大小亦然。对此类患儿应随访其副性征进展和线性生长加速情况，必要时应复查以上检测。

CPP的诊断是综合的，核心问题是必须符合为GnRH依赖性，临床随访性征发育呈进行性有重要意义。

须注意收集与CPP病因有关的病史，如感染、中枢神经系统病变等相关症状；对所有确诊为CPP的患儿应排除肿瘤，需作头颅鞍区的MR I或CT检查。MRI对下丘脑和垂体器质病变的分辨度优于CT。

虽然GnRH激发试验能大体上鉴别中枢性性早熟和外周性性早熟，但应鉴别以下情况：

1.单纯性乳房早发育：即部分中枢性性早熟(PICPP)，GnRH激发后FSH明显升高(正常青春前期女童激发后也会升高)，但LH升高不显(多数<5IU/L)，且FSH/LH>1。但值得注意的是，在无任何临床先兆表现的情况下，PICPP会转化为CPP。因此，诊断PICPP后需定期随访，尤其是对乳房反复增大或持续不退者，必要时重复激发试验。

2.由非中枢性性早熟转化而来的CPP：如先天性肾上腺皮质增生症、McCune-Albright综合征等，必须在治疗原发疾病过程中注意监测CPP的发生。

3.先天性甲状腺功能减低症伴发的性早熟是性早熟的特殊类型，早期患儿的血LH基础值升高，但在GnRH激发后不升高，病程较长后才转化为真正的CPP。身材矮小是其重要特征。

[药物治疗]

CPP的治疗目的是以改善患儿的成年期身高为核心，还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。

一般应用GnRH类似物(gonadotroping releasing hormone analogue,GnRHa)治疗CPP。国内目前可供应儿童用的缓释型GnRHa制剂有曲普瑞林(Triptorelin)和醋酸亮丙瑞林(L euprorelin)。

GnRHa能有效抑制LH分泌，使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态，从而延缓骨骺的增长和融合，尽可能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的。

GnRHa治疗中生长减速的处理

GnRHa治疗头半年的生长速度与治疗前对比改变不明显，半年后一般回落至青春前期的生长速率(5cm/年左右)，部分患儿在治疗1~2年后生长速度<4 cm/年，此时 GnRHa继续治疗将难以改善其成年期身高，尤其是骨龄已≥12.0岁(女)或13.5岁(男)时。减少GnRHa治疗剂量并不能使生长改善，反会有加速骨龄增长的风险。

近年国际上多采用GnRHa和基因重组人生长激素(rhGH)联用以克服生长减速，但应注意的是，对骨龄≥13.5岁(女)或15岁 (男)的患儿，因骨生长板的生长潜能已耗竭，即使加用rhGH，生长改善亦常不显著。

使用rhGH应严格遵循应用指征，一般仅在患儿的预测成年期身高不能达到其靶身高时使用：GH宜采用药理治疗量[0.15~0.20IU/(kg/d)]，应用过程中需密切监测副作用(rhGH应用的禁忌证以及治疗中的副作用监测同其他生长迟缓疾病)。

[病因治疗]

对于非特发性CPP，应强调同时进行病因治疗(如鞍区肿瘤的手术治疗，对先天性肾上腺皮质增生症合并CPP者应同时给予皮质醇等)。但是，下丘脑错构瘤和蛛网膜囊肿患儿，如无颅压升高表现则暂缓手术，仅按ICPP处理。

综上所述，性早熟是多病因的性发育异常，病因的鉴别至关重要。确定GnRH依赖性性早熟后应排除中枢器质病变，尤其是对男童和6岁以下发病者(两性)。特发性CPP可考虑首选GnRHa治疗，但需合理掌握应用指征，治疗中应监测、判断、掌握生长/成熟的平衡，才能达到改善成年身高的目的。

看完以上这些内容，家长们对性早熟是不是已经有了一个全面的了解呢？

除了中枢神经系统病变这个因素，在日常生活中，还可以从哪些方面做一些预防呢？

1.不给孩子服用滋补药品，常用的滋补药品中，如人参、蜂王浆以及一些口服液中都可能含有雌激素和睾酮，因此尽量不要给孩子服用。如果孩子有营养不良或发育迟缓的情况，建议在医生的指导下明确病因并对症处理。

2.避孕药要收好，避免被孩子误服。

3.营养均衡，避免过度肥胖。

4.避免过早给孩子使用化妆品及染发。

5.少吃反季节蔬菜、水果及油炸食品。
6.避免夜间开灯睡觉等光污染。
7.注意不良影视作品对孩子的影响。
8.生活中或洗澡时多关注一下孩子，早发现、早治疗。

参考文献：《中华儿科杂志》2007,45(6)426-427

 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组著