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生长发育与骨年龄先天性肾上腺增生症(CAH)

作者:爱高高 浏览:1809次

  现在,孩子的身高将由儿童成长学家(在生长发育这一领域受过专门训练的人)测量,你拜访的每个门诊都是如此。


  我们将这些数据结果整合绘制成标准身高生长图谱,以便我们跟踪记录你的孩子是如何成长的。儿童的生长发育通常遵循一个固定的模式,通常由生长图表上一组曲线所的描绘;每条曲线代表不同百分位数线,因为男孩和女孩的生长情况以及百分位数线不尽相同,所以不同性别孩子的成长需要要不同的图表描述。(见图1和图2)。

 

  如何预测身高

  将父母双方的身高值相加,再除以2可以得到父母身高的平均值,这种方法可以粗略地预测孩子的遗传身高潜力。

  *女孩将前面得到的高度值减去2英寸(5.08厘米),预测她的大致身高。

  *男孩将前面得到的高度值加上3英寸(7.62厘米),可以预测他的大致身高。需要注意的是,这里也只是预测身高。

  骨年龄CAH

  首先来了解一下什么是骨年龄CAH?骨年龄先天性肾上腺增生症(bone age congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。属于基因缺陷疾病,是先天性的缺乏肾上腺皮质激素合成有关酶缺陷,皮质醇合成部分或完全受阻,使下丘脑-垂体的CRH-ACTH代偿分泌增加,导致肾上腺皮质增生而最终引起的疾病。

  其临床表现和生化改变取决于缺陷酶的种类和程度,可表现为糖、盐皮质激素和性激素水平改变和相应的症状、体征和生化改变,如胎儿生殖器发育异常、钠平衡失调、血压改变和生长迟缓等。

  骨成熟度受CAH自身环境和治疗情况的双重影响作用。

  *case1:若治疗导致骨龄成熟也就意味着短期生长速度加快,但随着时间的推移,成人的身高反而会缩短。(下图左)

  *case 2: 如果治疗使用剂量过高可能会导致骨龄延迟,损坏生长板的发育,进一步使身高生长受阻。(下图右)

  通常情况下,孩子是在3岁的时候第一次做骨龄X射线检查,之后每年复检一次。

  LOCAH(晚发型CAH)骨龄很容易被诊断,这是由于雄性激素的合成与分泌过剩而造成的。

  

  骨龄评分法

  骨龄是骨骼年龄的简称,用于测量骨骼生长板的成熟度,通常借助于骨骼在X光摄像中的特定图像来确定。为什么要拍手骨的X-ray射线?这是因为手部骨骼有很多“生长中心”可以用于评分。通常要拍摄人左手手腕部的X光片,医生通过X光片观察左手掌指骨、腕骨及桡尺骨下端的骨化中心的发育程度。

  各种评分系统都要根据生长板的形状和尺寸来评分。把这些评分汇总便可得到生长成熟度分值,我们也把它称作“骨龄”。

  这些评估结果直观地说明孩子的生长的潜能发挥了多少,并且我们可以由此预测孩子的成人身高。然而,我们要清楚了解的一点是骨龄也是对图像可视化的解读,解读结果含诸多可变因素,因此,每次最好是找同一位医生(你的内分泌学家是首选)来解读。

 

  身高预测

  婴儿从出生到2岁是身体生长发育最快的时期:

  *在生命的第一年,一个婴儿平均增长25.4厘米(10英寸),并在第二年平均增长12.7厘米(5英寸)。

  *从2岁开始,直到一个孩子进入青春期的平均增长速率为每年5.08厘米左右(2英寸)至6.35厘米。

  *女孩青春期年龄通常是8到11岁之间,这阶段她们乳房隆起、体毛出现、骨盆变宽和臀部变大。女孩们在青春期开始(11~12岁)发育速度会迅速上升。

  *男孩青春期的年纪通常在10岁到13岁,第二性征主要表现为出现胡须、喉结突出和嗓音低沉、体毛明显等。男孩子的井喷式生长主要是在青春期发育中期(14~16岁)。

  青春期发育后期生长速度减慢并最终停止。女生从16~17岁开始,男生从17~18岁开始,主要表现为身体各系统继续缓慢发育,逐渐成熟。 如图所示:  

  CAH患者的生长模式

  CAH生长模式图表显示了正常的生长速率,为我们判断治疗工作是否顺利进行提供了的重要线索。

  *case 1: 如果情况良好并且是药物微调,生长应该遵循正常的生长模式,生长速率符合遗传的生长潜力。下面的生长图表中以用蓝色虚线说明。

  *case 2: 如果生长速度缓慢,生长百分位下降,则是过度治疗的结果。这意味着药物剂量使用过高,需要仔细评估与调整。下面的生长图表中以实心红线说明。

  *case 3: 如果增长速度加快,超过百分位以上,我们便知道正在接受治疗的药物使用剂量过低,这也需要仔细评估与调整。下面的生长图表中以红色虚线说明。


  骨龄

  通过使用X射线显示骨骼的“年龄”是另一种用来追踪生长发育情况的有价值的工具。

  我们使用的生长图表显示的是以生理年龄(出生年龄)为基准的的身高生长情况,而骨骼的“年龄”图表则显示骨骼的生长和发育情况。正常生长模式下,骨龄的变化不大,虽然有时可能有一到两年的明显差异。

  除了生理年龄,儿童期生长和成长目标往往与骨龄的联系更加密切。因此骨龄评估是预测孩子是长期生长状况的良好方法。

  然后,我们可以将骨龄绘制到生物年龄下身高生长情况的图表中。如图5所示,这让我们非常清晰地了解这两种预方法是如何密切联系的。


  

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